Resumen de la Enfermedad de VON WILLEBRAND (vWD).

Determinación mediante análisis de ADN de la enfermedad de Von Willebrand (vWD) en las razas Doberman Pinscher, Pinscher alemán, Poodle, Manchester Terrier, perro de montaña Bernese, Kerrie Blue Terrier y Pembroke Welsh Corgi.
 

La enfermedad y sus formas más comunes

La enfermedad de von Willebrand (vWD) es el trastorno hemorrágico de carácter hereditario más común, el cual abarca desde una forma asintomática hasta unas elevadas pérdidas de sangre. El origen de esta enfermedad está en la deficiencia cuantitativa o cualitativa del Factor de Von Willebrand (vWF). Este Factor es un factor importante en la coagulación sanguínea. Un Factor vWF defectuoso o ausente tiene como consecuencia que los animales afectados con heridas, van a tener largos periodos de sangrado, pudiendo llegar a morir por ello. Las hemorragias afectan las superficies de mucosas, y empeoran ante un estrés físico o psicológico o por otras enfermedades.
 
Los síntomas típicos de la enfermedad son: pérdidas de sangre repetidas por el tracto digestivo, con o sin diarrea, epistaxis, sangrado de encías, prolongado tiempo de coagulación de cortes, cojeras por hemorragias en las articulaciones, hematomas superficiales, excesivo tiempo de hemorragia en las uñas cortadas muy cortas, después de cortes de cola u otras operaciones quirúrgicas.
 
Desde 1994 se ha clasificado en 6 grupos en base a la evaluación del nivel del vWF y de su función. Las razas Doberman, Pinscher alemán, Poodle, Manchester Terrier, perro de montaña Bernese y Pembroke Welsh Corgi resultan afectadas por el tipo I de la enfermedad vWD.
El tipo I de la enfermedad vWD se presenta en la razas anteriormente citadas en su forma leve, al contrario que la forma más grave, que se presenta en las razas Scotch Terriers y perro pastor Shetland (tipo III). Esta enfermedad se caracteriza por la anormal baja producción del factor de von Willebrand, el cual tiene un papel fundamental en el complejo proceso de la coagulación sanguinea. La gravedad de la enfermedad alcanza desde una pérdida de sangre sin importancia hasta hemorragias de carácter letal, incluso dentro de la misma familia.
 

El carácter de heredabilidad 

El tipo I de la enfermedad de Von Willebrand se transmite por un caracter dominante autosomial con una extensión y expresión altamente variable. Esto significa que en relación con esta enfermedad un perro puede estar genéticamente libre (también llamado homocigoto normal), ser heterocigoto (portador de sólo una copia del gen defectuoso) o estar enfermo (posee dos copias del gen defectuoso). Obtener información fiable de perros que no sean portadores de genes defectuosos es la clave para el control de esta enfermedad. 
 

Ensayo del factor proteico

El test disponible en el pasado para la detección de la enfermedad vWD ha sido un ensayo del factor proteico von Willebrand. Este ensayo es bastante fiable en la detección de animales enfermos, (aquellos con dos copias del gen defectuoso, y en riesgo por desangrado), porque estos animales tienen unos niveles muy bajos del factor. Pero este test es muy poco fiable en la diferenciación de animales que sólo poseen un gen defectuoso (“pseudoportadores”) de aquellos libres de la enfermedad. (Los perrros libres de la enfermedad son aquellos con dos copias del gen normal). Más aún, muchos factores ambientales influyen en el ensayo del factor proteico.
 

El test basado en la mutación y sus ventajas

Un nuevo test de ADN ha sido ahora desarrollado para el Tipo I de la enfermedad vWD en Dobermans, Pinscher alemán, Poodles, Manchester Terrier, perro de montaña Bernese y Pembroke Welsh Corgi.
Mediante el test de ADN se detecta directamente la mutación responsable de la enfermedad. Este test de ADN puede realizarse a cualquier edad y clasifica de una forma concreta y sin ambigüedades para el resto de su vida en afectados en uno o ambos alelos o libres de la enfermedad. Con este test el criador puede eliminar rapidamente el gen de la enfermedad vWD de la raza.
Los animales afectados con uno de los alelos pueden ser clinicamente normales debido a la baja expresión o extensión del alelo. Por ello ésta es una información esencial en el control de la enfermedad.
El criador de perros Doberman y los propietarios deberían considerar la enfermedad vWD como un riesgo importante para la salud y esforzarse por librarse del gen mutado. El descubrimiento de la mutación, y el desarrollo reciente de un test de ADN, proporciona ahora esa posibilidad.
 

Requisitos

El test se lleva a cabo a partir de sangre (0,5 ml) con anticoagulante (EDTA) o con cepillos citológicos especiales, los cuales se encuentran a su disposición con sólo solicitarlos. El test se realiza varias veces a la semana en Laboklin. Los resultados están disponibles en 3-5 días tras la llegada de la muestra a nuestro laboratorio. 
 

Para más información póngase en contacto con

Dra. Petra Kühnlein, Dra. Ines Langbein-Detsch o Dr. Miguel Galián
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