LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Artículo publicado en Drahthaar info el 21/07/2009
Introducción: Antes de comenzar este artículo me gustaría aclarar que el único objetivo del mismo es proporcionar información a criadores y aficionados al Deutsch - Drahthaar y otras razas como el Kerry Blue Terrier, sobre la enfermedad para entre todos poder erradicar esta enfermedad en nuestros DDs.

 

¿Qué es esto de la enfermedad de Von Willebrand? Para un primer contacto me he permitido la licencia de utilizar la definición hecha por el laboratorio alemán Laboklin GmbH & Co.KG La enfermedad de Von Willebrand (vWD) es el trastorno hemorrágico de carácter hereditario más común, el cual abarca desde una forma asintomática hasta unas elevadas pérdidas de sangre. El origen de esta enfermedad está en la deficiencia cuantitativa o cualitativa del Factor de Von Willebrand (vWF) Hay que aclarar que el Factor de Von Willebrand, para que nos entendamos, es parte del pegamento con el que se unen las plaquetas, cuya función es ayudar a la coagulación de la sangre y por lo tanto a cortar las hemorragias. La enfermedad de von Willebrand (vWD = von Willebrand's Disease) se divide en tres tipos el I, el II y el III. El Deutsch Drahthaar y el Deutsch Kurzhaar padecen el Tipo II y curiosamente es en las dos únicas razas donde se ha identificado.

 

Este tipo se caracteriza por una deficiencia cualitativa del vWF, lo que impide una coagulación correcta e implica hemorragias prolongadas en los casos graves de la enfermedad. Heredabilidad de la enfermedad El tipo II de vWD es un carácter recesivo autosomial, es decir que la enfermedad es autosómica recesiva, por lo tanto para padecerla es necesario que el padre y la madre proporcionen a su hijo el alelo que provoca la enfermedad.

 

Si partimos de esta premisa nuestros perros podrán encontrarse en tres situaciones claramente diferenciadas respecto a su ADN y la enfermedad: ADN Libre de vWD: Este animal es homocigoto y sus alelos son normales. Este perro nunca transmitirá la enfermedad ADN Portador de vWD: Este animal es heterocigoto respecto a este gen con lo que tiene un alelo normal y otro afectado. Existe un 50% de probabilidades de que este perro transmita la enfermedad a su descendencia pero él/ella nunca la padecerá. ADN Afectado de vWD: Este ejemplar es homocigoto y sus dos alelos se ven afectados, por lo tanto siempre transmitirá la enfermedad a su descendencia además de padecerla él/ella.

 

¿Cómo se identifica la enfermedad? A día de hoy existen dos tipos de pruebas para identificar la enfermedad: Ensayo del Factor Protéico. Esta prueba permite detectar los animales enfermos al tener niveles muy bajos de vWF, es decir que es útil para detectar aquellos ejemplares con ADN afectado de vWD pero es incapaz de diferenciar entre ejemplares con ADN libre y con ADN portador de vWD. Además tenemos que tener presente que en esta prueba existen factores ambientales que influyen en el resultado. Esto implica que un perro analizado, y que se encuentra dentro del rango "normal" un año, podría tener un valor bajo dentro del rango "portador" el año siguiente. Por todo esto la validez de los resultados obtenidos con este mecanismo no son garantía de disponer de un reproductor libre de vWD. Prueba basada en la Mutación.

 

Afortunadamente para todos nosotros la mutación genética que provoca la enfermedad se ha identificado, por lo tanto con una prueba de ADN es posible conocer la situación de nuestro perro en relación a la enfermedad, es decir podemos saber si está libre, es portador o está afectado. ¿Cómo nos afecta todo esto?

 

Desde la perspectiva de propietarios tenemos que ser conscientes que si nuestro perro se ve afectado por vWD en un grado alto y no lo sabemos corremos el riesgo de que fallezca en alguna operación, como una cesarea, por alguna herida que no podamos atender en un tiempo corto, como puede ser una herida en alguna almohadilla durante la jornada de caza, por un hematoma interno, por todo lo que se os pueda ocurrir que le genere al perro una hemorragia.

 

Desde la perspectiva de criadores porque es nuestra responsabilidad criar ejemplares lo más sanos posibles, y uno de los parámetros a tener en cuenta es la ausencia de taras genéticas, y en un perro portador existe una tara genética que puede transmitir a su descendencia y que puede ocasionar la aparición de ejemplares afectados por la enfermedad. Por desgracia en España, como en otros países, hay constancia de ejemplares portadores de la enfermedad cuya descendencia es sospechosa de ser también portadora, por lo tanto si no se realiza un control sobre la cabaña de DD en España es muy probable que se lleguen a realizar cruces de ejemplares portadores que podrían procrear perros afectados por vWD, es más a día de hoy existen camadas cuyos progenitores son candidatos a ser portadores de la enfermedad y en consecuencia esos cachorros son candidatos a ser portadores de la enfermedad e incluso a padecerla.

 

A continuación se exponen algunos ejemplos de cruces para que os hagáis una idea de lo rápido que puede propagarse la enfermedad entre nuestros perros. Para representar los 5 estados, de un ejemplar respecto a la enfermedad, se va a utilizar un hexágono coloreado con un código de colores que permita diferenciar los 5 estados. El hexágono en blanco representa un perro con una situación desconocida, su ADN no ha sido testado y por lo tanto no tenemos información. El hexágono rosa representa un perro con ADN portador de la enfermedad. El hexágono verde representa un perro con ADN libre de la enfermedad. El hexágono verde / rosa representa un perro del que no se conoce su estado, como ocurre con el blanco, pero en base a información de antecesores se sabe que es candidato a ser portador de la enfermedad como mínimo. El hexágono rojo representa un perro afectado por la enfermedad. El primer ejemplo muestra la importancia de realizar la prueba de ADN para evitar difundir vWD en la cabaña española de DD, más de lo que ya está. ¿Por qué el perro es portador de vWD? Como se puede apreciar entre los bisabuelos encontramos un perro portador de la enfermedad mientras que el resto de bisabuelos están libres.

 

Esta información la conocemos porque los perros han sido testados, sin embargo en la misma línea de descendencia ni el abuelo, ni el padre han sido testados, por lo tanto se desconocía que fueran portadores de la enfermedad, al no haber mostrado síntomas. Si se hiciera un test de ADN a los ejemplares de los cuales no tenemos información sobre su relación con vWD, nuestro ejemplo quedaría como se muestra a continuación. Hay que destacar que el test no sería necesario porque al tener un descendiente portador se confirma que ellos también son portadores, un punto muy importante a tener en cuenta, ya que nuestros propios tests sirven para detectar aquellas líneas afectadas por vWD, aunque ejemplares ascendientes en la misma no estén testados o se haya ocultado su problema.

 

El siguiente ejemplo busca haceros ver la importancia de tener testados a los perros para no sólo evitar tener perros portadores de la enfermedad sino también enfermos. En este caso tanto el padre como la madre, del ejemplar que estamos estudiando, son descendientes de perros portadores de la enfermedad, concretamente se tiene constancia segura de la presencia de vWD en uno de los abuelos de cada progenitor. El padre y la madre se han marcado como candidatos a ser portadores porque no se conoce la situación de dos ascendientes, identificados con hexágonos blancos. Ahora evaluamos el ADN del cachorro que hemos adquirido y el resultado es el siguiente.

 

Esto significa que nuestras sospechas se han confirmado, los dos progenitores son portadores de vWD y además se ha dado la peor combinación, los dos padres han aportado al cachorro el alelo afectado, por lo tanto el perro es homocigótico de vWD y padece la enfermedad, la cuál no tiene porque dar síntomas durante los primeros días de vida. Donde obtener más información Aunque en España no había transcendido este asunto aún, a pesar de conocerse, existe un banco de datos donde se están registrando, desde 1997, datos de ejemplares de raza DD con pruebas de ADN sobre vWD, entre los que ya se dispone de información sobre ejemplares en nuestro país. Este banco de datos es administrado por su fundador, el sr. Hans Keuper que es socio de honor del club holandés del DD (VVDD), representante del VVDD en la Asociación Mundial del Deutsch - Drahthaar, socio del Club Alemán de la raza (VDD) y de la JGHV, además de no ser criador por lo que cualquier duda sobre su imparcialidad está fuera de lugar.

 

Gracias al trabajo del sr. Keuper se dispone de una herramienta para luchar contra esta enfermedad y está al alcance de cualquiera, sólo tenéis que escribirle un e-mail a hanskeuper00@hetnet.nl solicitando la información, la cuál os proporcionará de forma gratuita. Esto os ayudará para tener una visión más general de la enfermedad y poder seleccionar aquellas camadas y reproductores libres de vWD. Buena caza y buenos DDs Román Sanz Cobo Bibliografía: Laboklin GmbH & Co.KG La Malattia di Von Willebrand nel Cane.